Prion hastalığı, beyindeki normal proteinlerin yapısının bozulması sonucu ortaya çıkan, nadir ancak ciddi seyreden nörolojik hastalıklardır. Prion adı verilen anormal yapıdaki proteinler, sağlıklı proteinlerin de şekil değiştirerek bozulmasına neden olur. Bu süreç zamanla beyin dokusunda hasara yol açar ve ilerleyici nörolojik belirtiler ortaya çıkar.
Prion hastalıkları genellikle hızlı ilerler ve beyin hücrelerinde geri dönüşü olmayan hasara neden olur. Bu durum; hafıza kaybı, kişilik değişiklikleri, denge bozukluğu ve kas kontrolünde sorunlar gibi belirtilerle kendini gösterir.
Prion, sağlık problemlerine neden olan bir protein olarak tanımlanabilir. Bu durum genellikle vücuttaki bazı protein moleküllerinde oluşan hataya bağlı olarak ortaya çıkar. Enfektif ajanlar olarak da adlandırılan protein yapılarıdır. Prion oluşumu, prion hastalığı gibi sağlık problemlerine neden olur. Prion hastalığı, oldukça tehlikeli ve ölümcül hastalıklar arasında yer alır.
Prion, enfeksiyona ve farklı enfeksiyon hastalıklarına da yol açar. Bu protein türü, kişinin hücre zarında anormal durumların oluşması ile keşfedilmiştir. Bu enjektif ajanın oluşumu, zihinsel işlev kaybına dahi neden olabilir. Bu durum sadece insanlarda değil aynı zamanda birçok hayvan türünde de görülebilir.
Prion Nedir?
Prion nedir sorusuna net bir yanıt verebilmek pek mümkün değildir. Bu enfektif ajan türlerinin ne olduğu ya da neden oluştuğuna dair kesin veriler söz konusu değildir. Fakat genel olarak değerlendirildiğinde, prion; hücre zarında anormalliklere neden olan ve protein moleküllerinin hatalı katlanması ile ortaya çıkan bir protein türü olarak tanımlanabilir.
Her ne kadar protein türü olarak değerlendirilirse de insan sağlığı için bir faydası yoktur. Tam tersine sağlığı tehdit eden yapılardır ve bu proteinin oluşumunun erkenden fark edilmemesi, ciddi problemlere yol açar. Kişilerde farklı sağlık problemlerine neden olur ve ilerleyen süreçte kişinin ölümüne neden olabilir. Prion nedeni ile prion hastalığı meydana gelir. Bu hastalığa dair belirtilerin fark edilmesi halinde ise kişilerin, en yakın sağlık kuruluşlarına başvurması gereklidir.
Prion Hastalığı Nedir?
Prion hastalığı, prion proteininin oluşması halinde ortaya çıkan tehlikeli ve nadir sağlık problemleri arasında yer alır. Bu hastalık türü hem insanlarda hem de hayvanlarda ortaya çıkabilir. Nörolojik hastalık türleri arasında yer alan prion hastalığı, nadiren de olsa bulaşıcı olabilir. Bu hastalık nedeni ile beyin hasarının ortaya çıkma riski söz konusudur. Prion hastalığı, genetik mutasyon nedeni ile de ortaya çıkabilir.
Prion Hastalığı Türleri Nelerdir?
Prion hastalığı, tek bir hastalık değildir. Prion enfektif ajanı nedeni ile ortaya çıkan bir takım hastalık türlerinin genel ismidir. Prion nedeni ile ortaya çıkabilecek olan hastalık türleri şu şekilde bilinir:
Edinilmiş Prion Hastalığı
Edinilmiş prion hastalığı, besin tüketimine bağlı olarak ortaya çıkar. Bu durum her besinin tüketimi için geçerli değildir. Örneğin bazı besinlerin yıkanmadan tüketilmesi halinde ya da kirli ortamlarda yer alan besinlerin tüketimine bağlı olarak bu enfektif ajan vücuda kolaylıkla giriş yapabilir. Kirli bir ortamda yere düşen besinlerin tüketilmesi, çöpteki yiyeceklerin yenmesi ya da bazı tıbbi atıkların bulunduğu alanlardaki besinler yolu ile sağlık problemleri meydana gelir.
Edinilmiş, dışarıdan vücuda girmiş olarak tanımlanabilir. Bazı tıbbi ekipmanların dezenfekte edilmeden kullanılması halinde de kişilerin vücuduna prion proteini giriş yapabilir. Bu hastalık türüne oldukça nadir rastlandığı bilinir. Hastalığa dair semptomlar ise yavaş bir şekilde ilerler.
Sporadik Prion Hastalığı
Sporadik hastalık türü içerisinde de farklı hastalıklar yer alır. En yaygın rastlanan sporadik prion hastalığı ise Creutzfeldt - Jakob yani kısaca CJD olarak bilinir. Prion hastalıklarının ortalama olarak %85 ila %90'ı CJD hastalığıdır. Uyku problemlerine neden olur ve kişinin uzun bir süre uyuyamamasına yol açar. Bu uyuyamama durumu dakikalar ya da saatler değil, günler boyu sürer. Hastalığın en ölümcül türü olarak da bilinir.
Ailevi Prion Hastalığı
Ailevi hastalıklar, kalıtsal ya da genetik hastalık türleri olarak da tanımlanabilir. Kişi DNA'sında yer alan PRNP geninde bazı mutasyonlar meydana gelir. Bu mutasyon ise prion proteinin oluşmasına ve böylelikle de prion hastalığının ortaya çıkmasına neden olur. Kişinin PRNP geninde meydana gelen bu mutasyon ise nesilden nesile aktarım sağlayabilir. Bu durum ailevi prion hastalığının oluşmasına neden olur.
Prion Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Canlılarda ortaya çıkan bu hastalık, 1970'li yıllarda "deli dana hastalığı" olarak da tanımlanır. Hastalığın belirtileri direkt olarak beyin yapısını etkiler ve Alzheimer gibi problemlere neden olur. Aynı zamanda da bu hastalığa yakalanan kişilerin, ilerleyen süreçlerde daha riskli problemler ile karşılaştığına dair bilgiler söz konusudur. Bu nedenle hastalık belirtilerinin göz ardı edilmemesi, kişilere erken tanı konulabilmesi için oldukça önemlidir. Prion hastalığı belirtileri arasında şu maddelere yer verilir:
Bilinç kaybı
Uykusuzluk, uyku bozuklukları
Afazi hastalığı
Kafa karışıklığı ve bilinç bulanıklığı
Miyoklonus yani kas seğirmesi
Kaygı hali
Depresyon
Odaklanma problemleri
Geçici ya da kalıcı hafıza kaybı
Ataksi yani denge ve koordinasyonda problem oluşumu
Kas sertleşmesi
Halüsinasyon görme
Karar vermede zorlanma
Demans
Kişilikte değişimler
Ani sinir krizleri
Öfke problemi
Anksiyete
Bunların haricinde ise farklı belirtilerin ortaya çıkması mümkündür. Bazı kişilerde bipolar bozukluk gibi psikolojik problemlerin de ortaya çıktığı bilinir. Hayvanlarda ortaya çıkan belirtiler ise iştah kaybı, karakter değişimi, gözde cansız bir görünüm oluşumu, aşırı hassasiyet ve titreme olarak bilinir. Aynı zamanda hayvanlarda da koordinasyon bozuklukları meydana gelir. Hayvanlar, çevreye karşı duyarsızlaşmaya başlar.
Prion Hastalığı Tedavisi Var mı?
Prion hastalığının kesin bir tedavisi söz konusu değildir. Erken teşhis ile kişide görülen belirtilerin hafifletilmesi hedeflenir. Kişide hangi semptomların ortaya çıktığına bağlı olarak, kişiye uygulanacak tedavi yöntemi değişkenlik gösterir. İleri evre prion belirtileri söz konusu ise kişiye sadece sakinleştirici ilaç türleri reçete edilebilir. Bunların haricinde ise hastalığın tamamen tedavi edilmesi için bir tedavi yöntemi yoktur.
Erken dönemde kişinin belirtilerinin tedavi edilmesi, şiddetli semptomların ortaya çıkmasını önler. Böylelikle hastalığın seyri hafifler ve ani ölüm riskinde azalma meydana gelir. Bu hastalık türü genelde hızlı bir şekilde ilerler ve kişinin hayatını kaybetmesi ile sonuçlanır. Bu nedenle de en ufak belirti dahi görüldüğünde, kişinin semptomlarını hafifletecek tedavi yöntemlerine başvurulmalıdır.
Prion Hastalığı Teşhisi
Hastalığa dair kesin bir teşhis konulabilmesi için öncelikle kişilerin fiziki muayeneden geçmesi gerekir. Kişinin aile öyküsü dinlenir ve hangi semptomların görüldüğü öğrenilir. Bu bilgiler doğrultusunda genellikle kişiye prion teşhisi konulması mümkündür. Fakat hatalı teşhis konulmaması için bazı testler ve tahliller talep edilebilir.
Bu süreçte kişiden omurilik sıvısı alınabilir. Aynı zamanda bazı kan testleri de yapılır. Beyinde hasar olup olmadığının kontrol edilebilmesi için MR çekimi gerçekleştirilir. Gerekli durumlarda ise elektroansefalogram yani EEG çekimi talep edilir. Bu testlerin ve tahlillerin sonucunda ise kişiye kesin bir şekilde tanı konulması mümkün hale gelir.
